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罕見(jiàn)尿毒癥“獅面骨”小伙獲哈爾濱市第一醫(yī)院多學(xué)科聯(lián)合救治重燃生命希望

作者：

哈爾濱市第一醫(yī)院

來(lái)源：

哈爾濱市第一醫(yī)院

更新時(shí)間：

2024-12-02 15:39

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近日，哈爾濱市第一醫(yī)院普外四科成功救治一例罕見(jiàn)類(lèi)型的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者（Sagliker綜合癥），不僅為這位年僅34歲患有尿毒癥的小伙解除了困擾多年的病痛折磨，使患者回歸正常的社會(huì)生活，同時(shí)為其后續(xù)腎移植治療提供了手術(shù)機(jī)會(huì)。

幾個(gè)月前，一位特殊面容的患者季先生（化名）由輪椅推入哈爾濱市第一醫(yī)院普外四科診室。該患者上下頜骨膨大，像獅子一樣的面容，同時(shí)伴有身高縮短、雞胸、駝背和上身縮短。經(jīng)齊明主任仔細(xì)詢(xún)問(wèn)，初步診斷為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的一種特殊類(lèi)型Sagliker綜合癥。

齊明主任介紹：“獅面骨”是由于嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松面部骨骼嚴(yán)重變形導(dǎo)致的。其病因是由人體頸部幾枚很小的器官——甲狀旁腺功能亢進(jìn)導(dǎo)致的。甲狀旁腺位于甲狀腺后方，每一枚重量?jī)H有30-50mg。器官雖小，卻有著重要功能，作為內(nèi)分泌腺之一，主要功能為分泌甲狀旁腺激素(簡(jiǎn)稱(chēng)PTH)，調(diào)節(jié)機(jī)體內(nèi)鈣、磷的代謝。

患者季先生因尿毒癥透析多年，日常沒(méi)有很好的監(jiān)測(cè)血鈣、磷和維生素D，并且常常透析不充分，這些電解質(zhì)的變化使得甲狀旁腺體積增大，PTH分泌過(guò)量導(dǎo)致骨骼中的鈣大量釋放進(jìn)入血液，長(zhǎng)此以往，可導(dǎo)致骨骼系統(tǒng)、神經(jīng)精神系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及心腦血管系統(tǒng)疾病，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量和生存率，

“獅面骨”小伙慕名來(lái)哈爾濱市第一醫(yī)院之前曾到外省一家醫(yī)院準(zhǔn)備做腎移植治療，但因其嚴(yán)重心衰和嚴(yán)重甲狀旁腺功能亢進(jìn)無(wú)法開(kāi)展治療，這讓他十分沮喪和痛苦。而外科手術(shù)是難治性繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者最為重要的治療方式，在市一院專(zhuān)家為其仔細(xì)診斷和細(xì)致講解后，他重拾信心，迫切的要求進(jìn)行手術(shù)治療頑疾。

季先生入院后完善相關(guān)檢查，提示其PTH>5000pg/ml，超出正常范圍近百倍，同時(shí)合并心力衰竭、貧血、胸腔積液。多年的腎臟透析導(dǎo)致心肺功能?chē)?yán)重受損，心臟彩超提示全心增大、二尖瓣及三尖瓣大量反流，左心室的射血分?jǐn)?shù)（EF）僅為33%。

面對(duì)如此復(fù)雜的病情，齊明主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)分析病情變化、制定手術(shù)方案，同時(shí)啟動(dòng)甲狀旁腺多學(xué)科診療MDT模式，由普外四科牽頭，聯(lián)合腎內(nèi)科、心內(nèi)科、麻醉科通力協(xié)作，針對(duì)此次手術(shù)制定了多種突發(fā)情況預(yù)案，認(rèn)真評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，最終制定“兩步走”的治療方式。先通過(guò)頸叢麻醉+局麻，切除患者一側(cè)增生的兩枚甲狀旁腺，不僅降低了全身麻醉可能帶來(lái)的心腦血管意外風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)降低了術(shù)后嚴(yán)重低鈣、低磷等內(nèi)環(huán)境劇烈波動(dòng)疊加嚴(yán)重心衰的風(fēng)險(xiǎn)。第一次手術(shù)后季先生的PTH下降至3000pg/ml，骨痛、瘙癢和不寧腿等癥狀得到一定緩解。3個(gè)月后，骨骼系統(tǒng)，心肺功能明顯改善的季先生再次來(lái)到哈爾濱市第一醫(yī)院，經(jīng)麻醉科劉麗君主任嚴(yán)謹(jǐn)術(shù)前評(píng)估后，采用患者完全沒(méi)有痛苦的全麻方式下，普外四科齊明主任團(tuán)隊(duì)為其行另一側(cè)甲狀旁腺切除+甲狀旁腺自體移植術(shù)。術(shù)后一日，PTH迅速下降至正常范圍，困擾患者多年的骨痛、皮膚瘙癢、不寧腿、失眠等癥狀迅速緩解，不僅解除了病痛折磨，同時(shí)為未來(lái)的腎移植治療創(chuàng)造了機(jī)會(huì)。

據(jù)悉，哈爾濱市第一醫(yī)院普外四科在甲狀腺、甲狀旁腺疾病規(guī)范化診療方面具有豐富經(jīng)驗(yàn)，于2012年省內(nèi)率先成功開(kāi)展甲狀旁腺全切除＋自體移植手術(shù)治療腎性繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，目前應(yīng)用并開(kāi)展包括高頻超聲術(shù)前定位、術(shù)中喉返神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)、術(shù)中甲狀旁腺激素快速測(cè)定、射頻消融和3D腔鏡美容切除等多項(xiàng)國(guó)內(nèi)外先進(jìn)技術(shù)，甲狀旁腺手術(shù)量在國(guó)內(nèi)位居前列。

此次成功救治不僅展現(xiàn)了哈爾濱市第一醫(yī)院在甲狀腺、甲狀旁腺疾病規(guī)范化診療方面的技術(shù)實(shí)力，也為更多類(lèi)似罕見(jiàn)病患者帶來(lái)了希望和信心。未來(lái)，醫(yī)院將繼續(xù)致力于此類(lèi)疾病的診療和研究，為更多患者提供更高端優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。（李曉暉蘇航）

科室介紹

哈爾濱市第一醫(yī)院普外四科是集醫(yī)療、教學(xué)、科研、預(yù)防、康復(fù)為一體的普外科疾病專(zhuān)業(yè)診療科室。普外四科擅長(zhǎng)普外科常見(jiàn)疾病如甲狀腺、乳腺、胃腸、肝膽、肛腸病等各類(lèi)手術(shù)的同時(shí)，對(duì)甲狀腺腔鏡微創(chuàng)美容手術(shù)、復(fù)雜甲狀腺癌根治，擴(kuò)大清掃手術(shù)、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)外科治療、甲狀旁腺自體移植技術(shù)等方面達(dá)到國(guó)內(nèi)以及省內(nèi)領(lǐng)先水平。

科室醫(yī)師全員為碩士及以上學(xué)歷，承擔(dān)碩士生、本科生培養(yǎng)工作，承擔(dān)黑龍江省自然科學(xué)基金、省市衛(wèi)健委多項(xiàng)科研課題。科室為黑龍江省甲狀腺專(zhuān)科聯(lián)盟共同發(fā)起單位、黑龍江省醫(yī)學(xué)會(huì)甲狀腺癌術(shù)后隨訪工作站。科室擁有高分辨率彩色多普勒超聲、Medtronic術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)儀、3D高清腹腔鏡等多種高、精、尖醫(yī)療輔助設(shè)備，臨床實(shí)力雄厚，專(zhuān)業(yè)技術(shù)嫻熟，治療手段先進(jìn)，服務(wù)水平一流。

科室自成立以來(lái)，以科研促進(jìn)臨床發(fā)展，多次請(qǐng)國(guó)內(nèi)外著名專(zhuān)家、學(xué)者來(lái)院講學(xué)交流，與北京中日友好醫(yī)院、吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院、日本新潟市民病院相關(guān)科室建立了友好協(xié)作關(guān)系，科內(nèi)多位醫(yī)生曾深造于上述醫(yī)院。科室臨床工作研究不斷進(jìn)步，定期開(kāi)展新技術(shù)、新理論研討會(huì)。科室率先在省內(nèi)開(kāi)展甲狀腺、甲狀旁腺術(shù)中喉返神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)、甲狀旁腺自體移植手術(shù)等，其中頸部無(wú)瘢痕腔鏡美容甲狀腺手術(shù)、甲狀腺射頻治療深受患者歡迎。在慢性腎衰繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的治療方面經(jīng)驗(yàn)豐富，已成功完成800余例繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)手術(shù)治療，臨床診療處于國(guó)內(nèi)一流、省內(nèi)領(lǐng)先水平。

普外四科全體醫(yī)護(hù)人員將秉承“精醫(yī)、厚德、至善、惠民”的百年院訓(xùn)竭誠(chéng)為人民服務(wù)，為生命護(hù)航！

專(zhuān)家簡(jiǎn)介

李曉陽(yáng)

職務(wù)：哈爾濱市第一醫(yī)院特聘教授

職稱(chēng)：二級(jí)教授、主任醫(yī)師、博士、碩士生導(dǎo)師

學(xué)術(shù)地位及榮譽(yù)

1.中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)腔鏡內(nèi)鏡分會(huì)委員

2.曾任中華醫(yī)學(xué)會(huì)黑龍江省普外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員

3.中華醫(yī)學(xué)會(huì)黑龍江省腹腔鏡外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員

4.中華醫(yī)學(xué)會(huì)黑龍江省胰腺外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員

5.中華醫(yī)學(xué)會(huì)黑龍江省胃腸外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員

6.中華醫(yī)學(xué)會(huì)黑龍江省腫瘤分會(huì)腫瘤外科學(xué)肝膽外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員

7.中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)甲狀腺疾病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)神經(jīng)監(jiān)測(cè)學(xué)組成員

8.哈爾濱市醫(yī)學(xué)會(huì)普外專(zhuān)業(yè)委員會(huì)主任委員

榮獲國(guó)務(wù)院政府特殊津貼，全國(guó)抗震救災(zāi)模范，黑龍江省人民政府特殊津貼，龍江名醫(yī)，黑龍江省有突出貢獻(xiàn)中青年專(zhuān)家、哈爾濱市領(lǐng)軍人才梯隊(duì)帶頭人

專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)

從事臨床普外科工作四十余年，八十年代曾在日本千葉大學(xué)醫(yī)學(xué)部、奈良醫(yī)科大學(xué)第一外科、新潟市民病院研修。作為我省最早開(kāi)展微創(chuàng)外科手術(shù)治療的專(zhuān)家，在肝、膽、胰、脾、胃腸道等疾病的診治達(dá)到國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平，特別是在腹腔鏡膽囊切除、胃癌根治術(shù)、大腸癌根治術(shù)等方面更是處于國(guó)際水平。同時(shí)在肝臟腫瘤、胰腺腫瘤的治療、超聲介入、腸梗阻導(dǎo)管治療腸梗阻等方面的診療具有很高的知名度。在甲狀腺及甲狀旁腺外科疾病的規(guī)范化診療方面獨(dú)樹(shù)一幟，術(shù)中應(yīng)用喉返神經(jīng)監(jiān)測(cè)儀降低喉返神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn)，并進(jìn)行多元化治療（傳統(tǒng)手術(shù)、微創(chuàng)治療等），此外，對(duì)腎功能衰竭患者繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)的手術(shù)治療達(dá)到國(guó)際一流水平。

齊明

職務(wù)：普外四科主任

職稱(chēng)：主任醫(yī)師

學(xué)術(shù)地位及榮譽(yù)

1.中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)血液凈化專(zhuān)業(yè)委員會(huì)CKD-MBD學(xué)組委員

2.黑龍江省醫(yī)學(xué)會(huì)甲狀腺微創(chuàng)美容外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員

3.黑龍江省抗癌協(xié)會(huì)胃癌專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員

4.中國(guó)醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)整形美容外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員

5.黑龍江省醫(yī)學(xué)會(huì)普通外科學(xué)分會(huì)委員

6.黑龍江省醫(yī)學(xué)會(huì)甲狀腺外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員

7.黑龍江省研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)甲狀腺疾病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員

8.黑龍江省醫(yī)學(xué)會(huì)甲狀腺腫瘤專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員

9.黑龍江省醫(yī)學(xué)會(huì)術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)分會(huì)常務(wù)委員

10.黑龍江省醫(yī)師協(xié)會(huì)腔鏡甲狀腺外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員

11.黑龍江省甲狀腺和甲狀旁腺術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)專(zhuān)科聯(lián)盟成員

12.黑龍江省醫(yī)師協(xié)會(huì)甲狀腺腫瘤MDT專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員

13.黑龍江省醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)甲狀腺甲狀旁腺疾病分會(huì)常務(wù)委員

獲省級(jí)新技術(shù)引進(jìn)應(yīng)用獎(jiǎng)7項(xiàng)、市級(jí)新技術(shù)引進(jìn)應(yīng)用獎(jiǎng)6項(xiàng)，發(fā)表學(xué)術(shù)論文10余篇，其中SCI收錄一篇，參編撰寫(xiě)論著1部，實(shí)用新型成果1項(xiàng)，主持省衛(wèi)生廳課題2項(xiàng)，參加并完成省自然科學(xué)基金項(xiàng)目1項(xiàng)，獲得省科學(xué)技術(shù)成果獎(jiǎng)1項(xiàng)。

專(zhuān) 業(yè) 特長(zhǎng)

從事普外臨床工作20余年，主攻甲狀腺、甲狀旁腺疾病和普外科腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。為使普外疾病診治水平與國(guó)際國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平接軌，曾到訪日本東京大學(xué)交流研討，曾在北京中日友好醫(yī)院進(jìn)修學(xué)習(xí)腹腔鏡微創(chuàng)胃腸手術(shù)，肛腸手術(shù)“安氏療法”和甲狀旁腺手術(shù)一年。在省內(nèi)較早開(kāi)展透析病人中甲狀旁腺切除及自體移植手術(shù)，年手術(shù)量省內(nèi)領(lǐng)先，省內(nèi)較早開(kāi)展經(jīng)胸乳，經(jīng)腋窩等頸部無(wú)疤痕腔鏡甲狀腺美容手術(shù)。并逐漸形成了“規(guī)范化，個(gè)體化，微創(chuàng)化”的診療理念。

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